| Definizione
Si tratta di una rara neoplasia primitiva benigna che si riscontra con
maggior frequenza nei soggetti di sesso femminile di età compresa
tra i 20 e i 50 anni. L'associazione con il sesso femminile non è
così evidente come per l'adenoma epatico. Nonostante sia stato
ipotizzato che l'iperplasia nodulare focale sia associata all'assunzione
di contraccettivi orali, la maggior parte degli studiosi concorda nel
ritenere che la storia naturale di questa neoplasia sia indipendente dalla
terapia estro-progestinica e che l’iperplasia nodulare focale sia
una malformazione vascolare. Nell'80-85% dei casi, l'iperplasia nodulare
focale si presenta come un nodulo solitario, di dimensioni inferiori a
5 cm, localizzato in prossimità della superficie epatica. L'aspetto
macroscopico è quello di una massa nodulare, lobulata e circoscritta,
con una cicatrice centrale stellata, da cui si dipartono setti fibrosi
che la dividono in lobuli. Da un punto di vista istologico, l'iperplasia
nodulare focale è caratterizzata da noduli iperplastici di epatociti
normali, ma privi della disposizione in cordoni; le cellule di Kupffer
sono presenti, ed i setti contengono numerosi duttuli biliari e vasi.
I sinusoidi adiacenti ai setti ricevono sangue da arterie anomale tramite
rami capillari, e drenano nel sistema venoso epatico, direttamente o attraverso
sinusoidi perinodulari.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, l’iperplasia nodulare focale è
completamente asintomatica e viene evidenziata casualmente nel corso di
un esame ecografico di screening o effettuato per altra patologia; in
rari casi, in funzione delle dimensioni e della posizione della lesione,
possono comparire sintomi aspecifici quali dolore gravativo e disturbi
dispeptici. In rari casi, in rapporto a fenomeni necrotico-emorragici
intralesionali può comparire dolore acuto all’ipocondrio-fianco
destro.
Diagnosi
• Ecografia: l'iperplasia nodulare focale si presenta come
une lesione nodulare ipoecogena, iperecogena o isoecogena (o a struttura
mista) di dimensioni di solito comprese entro i 3 cm di diametro. L'ecostruttura
dei tumori di dimensioni inferiori a 2 cm di diametro è spesso
omogenea, mentre i tumori di dimensioni maggiori appaiono più frequentemente
disomogenei, in rapporto a fenomeni di fibrosi ed alla vascolarizzazione.
I profili sono scarsamente definiti ed irregolari, o lobulati, in quanto
di regola non vi è una capsula. Raramente, l'iperplasia nodulare
focale mostra un alone ipoecogeno, incompleto, attribuibile a vasi intraepatici
dislocati dalla neoplasia, o ad arterie, derivate dall'arteria afferente
di calibro maggiore, che circondano "a canestro" il nodulo.
Nel 20% dei casi si può identificare una struttura ecogena centrale
lineare o stellata, che rappresenta la caratteristica cicatrice centrale,
reperto tuttavia non specifico, in quanto riscontrabile anche nel carcinoma
fibrolamellare, nell'adenoma, nel carcinoma epatocellulare, nell'ematoma.
Il color Doppler ed il power Doppler possono mostrare, oltre ad un flusso
periferico "a canestro", una caratteristica vascolarizzazione
arteriosa radiale che da una arteria centrale si distribuisce perifericamente
in senso centrifugo (9) (aspetto " a ruota di carro", presente
nel 65-70%).
• Ecografia con mezzo di contrasto:la lesione si presenta
precocemente iperecogena con frequente ipoecogenciità centrale;
nelle fasi ssuccessive, la lesione si presenta modestamente iperecogena
o isoedcogena.
• TC con mezzo di contrasto: la lesione appare ipodensa
di base con rapido enhancement nella fase arteriosa durante la quale la
cicatrice centerale (se presente), si antiene ipodensa per diventare iperdensa
nelle fasi tardive.
• RM: la lesione appare iso o ipointensa in T1 e iperintensa
in T2; dopo somministrazione di gadolinio, si osserva accumulo del contrasto
nelle fasi tardive T1.
• Scintigrafia con 99Tc e con 99 TC HIDA: la prima evidenzia
nel 70% dei casi una normale captazione o ipercaptazione dell’isotopo
da parte della lesione; con la seconda si ottiene un persistente accumulo
tardivo dell’isotopo nella sede della lesione.
• Angiografia: la lesione presenta aspetto ipervascolarizzato
con aspetto “a ruota di carro”.
Nel paziente con fegato sano ed anamnesi negativa per neoplasia, l'aspetto
all'ecografia bidimensionale ed il caratteristico pattern “a ruota
di carro”, può essere sufficiente per la diagnosi. In alcuni
casi tuttavia tale aspetto non è evidenziabile ed è necessario
procedere ad ulteriori accertamenti per differenziare l’iperplasia
nodulare focale dall’adenoma che, come già detto, presenta
un elevato rischio emorragico e può degenerare in un tumore maligno.
Terapia
Normalmente, l'iperplasia nodulare focale non necessita di alcuna terapia.
In assenza di sintomi di rilievo è consigliabile un follow-up ecografico
e TC, dapprima a 6 e 12 mesi dopo il primo rilievo, e successivamente
annuale. Allo scopo di minimizzare errori legati all’utilizzo di
struenti o procedure diverse, è opportuno rivolgersi per queste
indagini sempre allo stesso Centro di riferimento.
Nel caso di accertato e documentato accrescimento volumetrico dell’angioma,
o in presenza di sintomatologia sicuramente correlata ad esso, può
essere indicata la terapia chirurgica resettiva.
|